రచయిత: Laura McKinney
సృష్టి తేదీ: 6 ఏప్రిల్ 2021
నవీకరణ తేదీ: 12 జూన్ 2024
Anonim
స్పినోసెరెబెల్లార్ అటాక్సియా - కారణాలు, లక్షణాలు, రోగ నిర్ధారణ, చికిత్స, పాథాలజీ
వీడియో: స్పినోసెరెబెల్లార్ అటాక్సియా - కారణాలు, లక్షణాలు, రోగ నిర్ధారణ, చికిత్స, పాథాలజీ

విషయము

శరీర కదలికలను సమన్వయం చేయలేకపోవడానికి కారణమయ్యే క్లినికల్ సంకేతాన్ని మేము కనుగొన్నాము.

అటాక్సియా గ్రీకు పదం అంటే "రుగ్మత". మేము సూచిస్తాము అటాక్సియా కదలిక యొక్క అసమర్థతతో వర్గీకరించబడిన క్లినికల్ సంకేతంగా: నడకలో స్థిరత్వం లేకపోవడం; సెంట్రల్ నాడీ వ్యవస్థ (సిఎన్ఎస్) యొక్క ప్రభావం యొక్క పర్యవసానంగా ఎగువ, దిగువ అంత్య భాగాలలో, శరీరం లేదా కంటి కదలికలు మొదలైన వాటిలో వికృతం లేదా బలహీనత.

సాధారణంగా, అటాక్సియా సాధారణంగా సెరెబెల్లమ్ లేదా దాని ఎఫెరెంట్ లేదా అఫిరెంట్ నరాల మార్గాల ప్రమేయానికి ద్వితీయమైనది, అయినప్పటికీ ఇతర మెదడు నిర్మాణాలు ఈ రోగలక్షణ శాస్త్రానికి కారణమవుతాయి. ఈ దృగ్విషయం యొక్క లక్షణాలను ఈ వ్యాసంలో సమీక్షిస్తాము.

అటాక్సియా లక్షణాలు

అటాక్సియా యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు కళ్ళ యొక్క అంత్య భాగాల మరియు సాకేడ్ల యొక్క అస్థిరత అయినప్పటికీ, ఇతర రకాల లక్షణాలు సంభవించవచ్చు. అటాక్సియా యొక్క అన్ని లక్షణాలు శరీర భాగాలను కదిలించే సామర్థ్యంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. అటాక్సియా సాధారణ శరీర విధులను ప్రభావితం చేస్తుందని ఈ సంకేతాలు క్రింద వివరించబడ్డాయి.


మేము చెప్పినట్లు, క్లినిక్లో, అటాక్సియా సాధారణంగా వేర్వేరు పొందిన పాథాలజీలలో వ్యక్తమయ్యే సంకేతంగా కనిపిస్తుంది - అనగా: సెరిబ్రల్ ఇన్ఫార్క్ట్స్, కణితులు, తల గాయం మొదలైనవి - ఇది వంశపారంపర్యంగా దాని రూపాల్లో వివిక్త వ్యాధిగా కూడా ఉంటుంది.

వర్గీకరణలు (అటాక్సియాస్ రకాలు)

మేము అటాక్సియాను వేర్వేరు ప్రమాణాలను అనుసరించి వర్గీకరించవచ్చు, అయినప్పటికీ ఈ సమీక్షలో మేము చేస్తాము పాథాలజీ సంపాదించబడిందా లేదా వంశపారంపర్యంగా ఉందా అనే దాని ఆధారంగా అటాక్సియా యొక్క ప్రధాన రకాలను వివరించండి. వర్గీకరణ యొక్క మరొక మార్గం కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క ప్రాంతాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇవి అటాక్సియాకు కారణమయ్యే గాయాలు లేదా అసాధారణతలను ప్రదర్శిస్తాయి.

1. అటాక్సియాస్ సంపాదించింది

అటాక్సియా సంపాదించబడితే అది రోగి అనుభవించే ప్రధాన పాథాలజీ యొక్క పర్యవసానంగా సంభవిస్తుందని సూచిస్తుంది. అందువల్ల, సెరిబ్రల్ ఇన్ఫార్క్ట్స్, సెరిబ్రల్ అనాక్సియా - మెదడులో ఆక్సిజన్ లేకపోవడం-, మెదడు కణితులు, గాయం, డీమిలినేటింగ్ డిసీజ్ -మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్- అటాక్సియాకు సాధారణ కారణాలు.


ఇతర తక్కువ సాధారణ కారణాలలో, పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యాలు, అంటువ్యాధులు, ఇతర స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధులు, మానవ రోగనిరోధక శక్తి వైరస్, క్రీట్జ్‌ఫెల్డ్ట్-జాకోబ్ వ్యాధి మొదలైనవి కనుగొనవచ్చు. సాధారణంగా, అటాక్సియా సంభవించడానికి, ఈ పాథాలజీలు సెరెబెల్లమ్ లేదా వెన్నుపాము వంటి సంబంధిత నిర్మాణాలకు నష్టం కలిగిస్తాయి, థాలమస్, లేదా డోర్సల్ రూట్ గాంగ్లియా. అటాక్సియాకు చాలా సాధారణ కారణం సెరెబెల్లార్ రక్తస్రావం.

అనామ్నెసిస్, కేస్ స్టడీ మరియు డయాగ్నొస్టిక్ పరీక్షల యొక్క సరైన ఎంపిక సరైన ఎటియాలజీని కనుగొనడం అవసరం. పొందిన పాథాలజీ యొక్క జోక్యంపై చికిత్స కేంద్రీకరించబడుతుంది మరియు రోగ నిరూపణ గాయాల తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

2. వంశపారంపర్య మాంద్య అటాక్సియాస్

సంపాదించిన అటాక్సియాస్ మాదిరిగా కాకుండా, ఈ రకమైన అటాక్సియా బాల్యంలో లేదా 20 మరియు 30 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సులో ప్రారంభంలోనే ఉంటుంది. ఈ వ్యాధి మాంద్యం అని సూచిస్తుంది, మన తల్లిదండ్రుల నుండి "లోపభూయిష్ట" జన్యువు యొక్క రెండు సమాన కాపీలను వారసత్వంగా పొందారని సూచిస్తుంది.

ఇది పెద్ద జనాభా వ్యాధిని స్వయంగా వ్యక్తం చేయకపోయినా క్యారియర్ అని సూచిస్తుంది, ఎందుకంటే అభివృద్ధి చెందకుండా ఉండటానికి "ఆరోగ్యకరమైన" జన్యువు సరిపోతుంది. ఈ సమూహంలో ఫ్రెడెరిచ్ యొక్క అటాక్సియా లేదా అటాక్సియా-టెలాంగియాక్టేసియా వంటి అటాక్సియా యొక్క కొన్ని సాధారణ రకాలను మేము కనుగొన్నాము.


2.1. ఫ్రైడెరిచ్ యొక్క అటాక్సియా

ఇది వంశపారంపర్య అటాక్సియా యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం. అభివృద్ధి చెందిన దేశాలలో దీని ప్రాబల్యం ప్రతి 50,000 కేసులలో 1 వ్యక్తిగా అంచనా వేయబడింది. దీని ప్రారంభం సాధారణంగా బాల్యంలోనే ఉంటుంది, నడక, వికృతం, ఇంద్రియ న్యూరోపతి మరియు కళ్ళ కదలికలో అసాధారణతలను ప్రదర్శిస్తుంది. తక్కువ తరచుగా వచ్చే ఇతర పరిణామాలు అస్థిపంజర వైకల్యాలు మరియు హైపర్ట్రోఫిక్ మయోకార్డిపతి.

వ్యాధి పెరిగేకొద్దీ, డైసర్థ్రియా - పదాల ఉచ్చారణలో మార్పు-, డైస్ఫాగియా - మింగడంలో లోపం-, దిగువ అంత్య భాగాలలో బలహీనత మొదలైనవి. లక్షణాల ప్రారంభం నుండి 9 మరియు 15 సంవత్సరాల మధ్య వ్యక్తి నడక సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతాడని అంచనా.

ఈ క్లినికల్ పిక్చర్ డోర్సల్ రూట్ యొక్క గ్యాంగ్లియన్ కణాలు, స్పినోసెరెబెల్లార్ ట్రాక్ట్స్, డెంటేట్ న్యూక్లియస్ యొక్క కణాలు - సెరెబెల్లమ్ యొక్క లోతైన కేంద్రకం - మరియు కార్టికోస్పైనల్ ట్రాక్ట్స్ యొక్క న్యూరోడెజెనరేషన్ యొక్క పరిణామం. పుర్కింగ్ కణాలు - సెరెబెల్లమ్ యొక్క ప్రధాన కణాలు - ప్రభావితం కావు. న్యూరోఇమేజింగ్ అధ్యయనం సాధారణంగా సెరెబెల్లమ్ యొక్క స్పష్టమైన ప్రమేయాన్ని చూపించదు.

ప్రస్తుతం చికిత్స లేదు మరియు నిర్వహించే చికిత్సలు సాధారణంగా రోగలక్షణంగా ఉంటాయి. డైస్ఫాగియా, కార్డియోమయోపతి మొదలైన వాటి వల్ల వచ్చే ప్రమాదం రోగులను క్రమం తప్పకుండా పర్యవేక్షించాలని సూచిస్తుంది. ఇంటర్ఫెరాన్-గామా వంటి వివిధ drugs షధాల సామర్థ్యాన్ని గమనించడానికి వివిధ క్లినికల్ ట్రయల్స్ జరుగుతున్నాయి.

2.2. అటాక్సియా-టెలాంగియాక్టాసియా

20,000-100,000 కేసులలో 1 కేసు ప్రాబల్యంతో, అటాక్సియా-టెలానిగెక్టాసియా (AT) 5 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులలో రిసెసివ్ అటాక్సియాకు అత్యంత సాధారణ కారణం. వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, హైపోటోనియా-తగ్గిన కండరాల స్వరం-, పాలిన్యూరోపతి -పెరిఫెరల్ నాడీ వ్యవస్థ ప్రమేయం-, ఓక్యులోమోటర్ అప్రాక్సియా-తప్పక పరిష్కరించాల్సిన ఉద్దీపన వైపు చూపులను మార్చడంలో సమస్యలు మొదలైనవి కనుగొనవచ్చు. AT రోగులకు తరచుగా పునరావృతమయ్యే రోగనిరోధక లోపాలు ఉంటాయి. lung పిరితిత్తుల ఇన్ఫెక్షన్.

న్యూరోఇమేజింగ్ అధ్యయనంలో, ఫ్రైడెరిచ్ యొక్క అటాక్సియా మాదిరిగా కాకుండా, సెరెబెల్లమ్ యొక్క క్షీణతను గమనించవచ్చు. మునుపటి కేసులో మాదిరిగా, చికిత్స లక్షణాలను లక్ష్యంగా చేసుకుంటుంది మరియు చికిత్స లేదు.

2.3. ఇతర తిరోగమన వంశపారంపర్య అటాక్సియాస్

అటాక్సియా విత్ ఓక్యులోమోటర్ అప్రాక్సియా, కేమాన్ అటాక్సియా, విటమిన్ ఇ లోపంతో అటాక్సియా, చైల్డ్ హుడ్ స్పినోసెరెబ్రల్ అటాక్సియా వంటి అనేక రకాల వంశపారంపర్య అటాక్సియాలను మేము కనుగొన్నాము.

3. ఆధిపత్య వంశపారంపర్య అటాక్సియా

ఆధిపత్య వంశపారంపర్య అటాక్సియాస్ ఒక తల్లిదండ్రుల నుండి వ్యాధిని స్వీకరించే 50% ప్రమాదం ఉన్న కుటుంబంలోని ప్రతి తరంలో సంభవిస్తుంది. ఈ సందర్భంలో, వ్యాధిని అభివృద్ధి చేయడానికి ప్రభావిత జన్యువు యొక్క ఒక కాపీ సరిపోతుంది. వ్యాధి యొక్క కోర్సును బట్టి, వాటిని ఎపిసోడిక్ లేదా ప్రగతిశీలంగా విభజించవచ్చు. ఈ పాథాలజీల నిర్ధారణకు వేర్వేరు జన్యు పరీక్షలు ఉన్నాయి. మునుపటి కేసులలో మాదిరిగా, నివారణలు కూడా లేవు.

అటాక్సియా మరియు అప్రాక్సియా: అవి ఒకేలా ఉండవు

న్యూరోసైకోలాజికల్ కోణం నుండి, అటాక్సియాను అప్రాక్సియా నుండి వేరు చేయడం ప్రధాన అవకలన నిర్ధారణ. అవి సారూప్య అభిజ్ఞా లోటులకు దారితీసినప్పటికీ, ప్రత్యేకించి సంపాదించిన రూపాల్లో, అవి క్లినికల్ కోణం నుండి గణనీయంగా భిన్నంగా ఉంటాయి. ఇంద్రియ లేదా మోటారు బలహీనతలు, సమన్వయ లోపం లేదా శ్రద్ధ లోపాలకు ఆపాదించబడని ఒక క్రమానికి ప్రతిస్పందనగా మరియు సందర్భం వెలుపల కొన్ని నేర్చుకున్న కదలికల అమలులో మార్పుగా అప్రాక్సియా నిర్వచించబడింది.

అటాక్సియా, మరోవైపు, మోటారు సమన్వయ లోటు. ఒక రోగి ఆర్డర్ మీద అవసరమైన చర్య చేయలేనప్పటికీ, అది మోటారు వైకల్యం కారణంగా ఉంటుంది. అప్రాక్సియాలో సమస్య తలెత్తుతుంది ఎందుకంటే “శబ్ద ఇన్పుట్” - అంటే, కమాండ్- మోటార్ స్పందన లేదా “మోటార్ అవుట్పుట్” తో సంబంధం కలిగి ఉండదు.

మరోవైపు , అప్రాక్సియాలో నడక అస్థిరత వంటి ఇతర సమస్యలను మనం కనుగొనకూడదు, మింగే సమస్యలు మొదలైనవి. అందువల్ల, ఈ సందర్భాలలో, అప్రాక్సియాతో అననుకూలమైన సంకేతాలను గమనించినట్లయితే నాడీ మూల్యాంకనం తప్పనిసరి. ఏదేమైనా, క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు రెండూ ఒకే విధంగా సంభవిస్తాయని కూడా పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి.

దేశవ్యాప్తంగా అటాక్సియా సంభవం

అటాక్సియా విషయంలో దాని వంశపారంపర్య రూపంలో మనం ఉదహరించిన ప్రాబల్యంతో, మేము ఈ వ్యాధులను అరుదుగా పరిగణించవచ్చు - ఐరోపాలో ప్రతి 2000 మందికి సంభవించే అరుదైన వ్యాధి. వ్యాధులు చాలా అరుదుగా రేట్ చేయబడినప్పుడు మీ పరిశోధనను ముందుకు తీసుకెళ్లడం సాధారణంగా చాలా కష్టం సమర్థవంతమైన చికిత్సలను కనుగొనడానికి.

అదనంగా, మేము చూసినట్లుగా, వ్యాధి యొక్క వంశపారంపర్య రూపాలు ప్రధానంగా పిల్లలు మరియు యువకులను ప్రభావితం చేస్తాయి. ఈ రోగుల చికిత్స, వ్యాప్తి మరియు జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరిచే వివిధ లాభాపేక్షలేని సంఘాల ఆవిర్భావానికి ఇది దారితీసింది. వాటిలో కాటలాన్ అసోసియేషన్ ఆఫ్ హెరిడిటరీ అటాక్సియాస్, సెవిలానా అసోసియేషన్ ఆఫ్ అటాక్సియాస్ మరియు మాడ్రిడ్ అసోసియేషన్ ఆఫ్ అటాక్సియాస్ ఉన్నాయి.

తీర్మానాలు

అటాక్సియా, దాని వంశపారంపర్య వ్యక్తీకరణలో చాలా ప్రబలంగా లేనప్పటికీ, చాలా మంది ప్రజల జీవితాలలో రోజువారీ జీవనం మరియు స్వాతంత్ర్యం యొక్క కార్యకలాపాలను ప్రభావితం చేసే రుగ్మత, ముఖ్యంగా యువ జనాభాలో. అదనంగా, field షధ మరియు వ్యాపార ప్రాధాన్యతలు ఈ రంగంలో పరిశోధనలను నెమ్మదిగా చేస్తాయి, కాబట్టి చికిత్స ప్రతిపాదనలు ఉపశమన సంరక్షణపై దృష్టి పెడతాయి.

అందుకే దాని ఉనికిని బహిర్గతం చేయాలి మరియు దాని ప్రభావాలను తెలియజేయాలి. ప్రతి దశ, ఎంత చిన్నది అయినా, ఈ రోగుల జీవన ప్రమాణాలలో మెరుగుదలలను సూచిస్తుంది, ఇది సూచించే ఆరోగ్య వ్యవస్థకు ఉపశమనం కలిగిస్తుంది. ముందస్తుగా గుర్తించడం మరియు చికిత్స వ్యవస్థల యొక్క ఆటోమేషన్ యొక్క అధ్యయనం మరియు అభివృద్ధి రోగులు, కుటుంబాలు, సంరక్షకులు మరియు ఆరోగ్య నిపుణులకు ప్రయోజనకరంగా ఉంటుంది. మేము ఈ రంగాలలో ముందుకు వచ్చినప్పుడు, మనమందరం ముందుకు వస్తాము మరియు ఈ కారణంగా, ఈ సామాజిక కారణాలను మనం తెలుసుకోవాలి మరియు మద్దతు ఇవ్వాలి.

పుస్తకాలు:

వ్యాసాలు:

పబ్లికేషన్స్

దు of ఖానికి కారణాలు: కాలమ్ A మరియు కాలమ్ B.

దు of ఖానికి కారణాలు: కాలమ్ A మరియు కాలమ్ B.

నా ఇటీవలి పుస్తకం రాయడంలో నా ఆందోళన ఒకటి ఎలా నీచంగా ఉండాలి: మీరు ఇప్పటికే ఉపయోగించిన 40 వ్యూహాలు - మరియు ఈ బ్లాగును వ్రాసేటప్పుడు - నిరాశ లేదా ఇతర రకాల లోతైన దు ery ఖాలను అనుభవిస్తున్న ప్రజలు తమ సమస్య...
ట్విన్ స్టడీస్: "హెరిటేజ్ ఆఫ్ కార్ప్యూలెన్స్" ని నిర్ణయించడం

ట్విన్ స్టడీస్: "హెరిటేజ్ ఆఫ్ కార్ప్యూలెన్స్" ని నిర్ణయించడం

"ఒకే వయసున్న రెండు సంవత్సరాలలోపు ఒకేలాంటి కవలల నూట యాభై బ్యాచ్లలో మీకు సగటున పదకొండు వేల మంది సోదరులు మరియు సోదరీమణులు లభిస్తారు" (పేజి 9) ఆల్డస్ హక్స్లీ యొక్క డిస్టోపియాలో రాశారు సాహసోపేతమె...